Meningioma de la fosa posterior con hidrocefalia secundaria a resección quirúrgica / Posterior fossa meningioma with hydrocephalus after surgical resection

RESUMEN Los meningiomas de la fosa posterior representan el 10 % en relación con los otros sitios en los que pueden estar localizados. Estas lesiones pueden provocar compromiso de la circulación de líquido cerebroespinal. Se presentó el caso de una paciente de 67 años de edad con antecedentes previos de trastornos en la deambulación, se observó dificultad para caminar, en 15 días de evolución. Se realizó diagnóstico por tomografía de lesión ocupante de espacio localizada en fosa posterior. La paciente fue operada y secundariamente presentó hidrocefalia aguda, no comunicante, se le realizó derivación ventrículo-peritoneal. No existieron otras complicaciones asociadas a la intervención quirúrgica.

ABSTRACT Posterior fossa meningiomas represent 10% in relation to the other sites where they may be located. These lesions can compromise cerebrospinal fluid circulation. We present a 67-year-old female patient with a previous history of walking disorders, observing walking difficulty with 15 days of evolution. Diagnosis was made by a tomography of the space-occupying lesion located in the posterior fossa. The patient underwent surgery and subsequently developed acute non-communicating hydrocephalus, for which a ventricle-peritoneal shunt was performed. No other complications were associated with surgical intervention.

Ependimomas intracraneales pediátricos: Si el objetivo es la curación, ¿cuál es el verdadero costo? / Pediatric Intracranial Ependymomas: If the Goal Is Cure, What Is the True Cost?

Introducción: Para caracterizar mejor la morbilidad neurológica después de una cirugía de resección máxima seguida de radioterapia en niños con ependimoma infratentorial, decidimos estudiar el estado neurológico prequirúrgico y compararlo con las evaluaciones postoperatorias a corto y largo plazo. Al mismo tiempo realizamos un estudio de sobrevida libre de progresión (SLP) tumoral para conocer qué factores tienen mayor impacto en el pronóstico de este tipo de lesiones. Métodos: Se realizó un estudio de cohorte retrospectivo donde se incluyeron todos los pacientes pediátricos con diagnóstico de ependimoma infratentorial. Se identificaron los distintos factores de riesgo y se observó cómo evolucionaron en el tiempo. Los pacientes se siguieron por un mínimo de 24 meses para el análisis de supervivencia. Resultados: Se analizaron 26 pacientes pediátricos con ependimomas de fosa posterior entre 2008-2019. Encontramos una diferencia estadísticamente significativa entre el FSS (Escala funcional neurológica) prequirúrgico y el FSS postoperatorio inmediato (p=0.03), sin embargo esta diferencia se pierde cuando comparamos el prequirúrgico con el FSS posterior al año (p=0.07).La exéresis total de la lesión tiene un efecto protector en la SLP tumoral (p=0.02), mientras que haber requerido más de 3 cirugías afecta negativamente la SLP tumoral (p=0.04), al igual que la localización lateralizada del tumor (p=0.04). Conclusión: La exéresis completa de los ependimomas de fosa posterior continúa siendo el factor pronóstico más importante para la sobrevida libre de progresión tumoral. El deterioro neurológico inmediato producido a causa del procedimiento quirúrgico parecería mejorar en la evaluación a largo plazo.

Introduction: To better characterize the neurological morbidity after maximal resection surgery followed by radiotherapy in children with infratentorial ependymoma, we decided to study the preoperative neurological status and compare it with short and long-term postoperative evaluations. At the same time, we conducted a tumor progression-free survival (PFS) study to find out which factors have the greatest impact on the prognosis of this type of injury. Methods: A retrospective cohort study was carried out in which all pediatric patients with a diagnosis of infratentorial ependymoma were included. The different risk factors were identified and it was observed how they evolved over time. Patients were followed for a minimum of 24 months for survival analysis. Results: 26 pediatric patients with posterior fossa ependymomas were analyzed between 2008-2019. We found a statistically significant difference between the presurgical FSS (Functional Status Scale) and the immediate postoperative FSS (p = 0.03), however this difference is lost when we compare the presurgical with the FSS after one year (p = 0.07).Total excision of the lesion has a protective effect on tumor PFS (p = 0.02), while having required more than 3 surgeries negatively affects tumor PFS (p = 0.04), as does the lateralized location of the tumor (p = 0.04). Conclusion: Complete excision of posterior fossa ependymomas continues to be the most important prognostic factor for tumor progression-free survival. The immediate neurological deterioration produced by the surgical procedure would appear to improve on the long-term evaluation

Meningiomas de fosa posterior: nomenclatura con orientación anatomo-quirúrgica y presentación de casos ilustrativos / Posterior fossa meningiomas: nomenclature with anatomical-surgical orientation and presentation of illustrative cases

Introducción: Los meningiomas de la fosa posterior representan el 20% de todos los meningiomas intracraneales. Cada subtipo tiene una base de implantación, abordaje quirúrgico y morbimortalidad postoperatoria muchas veces diferente. Advertimos que en reuniones científicas y publicaciones no se sigue una forma de clasificar uniforme, sencilla y clara con orientación netamente quirúrgica. Esto genera que el neurocirujano en formación no cuente con herramientas suficientes para la toma de decisiones. Objetivos: Proponer una clasificación sencilla de los meningiomas de la fosa posterior con un fundamento anatomo-quirúrgico y presentar casos ilustrativos de cada subtipo. Materiales y métodos: Se estableció una nomenclatura considerando reportes previos, el criterio anatómico y la experiencia quirúrgica de los autores. Se presentaron casos revisando las historias clínicas y los archivos de imágenes correspondientes a cada subtipo de la clasificación. Resultados: Representamos a la fosa posterior como un compartimento con 3 anillos: el superior se divide en medial, lateral-anterior y lateral-posterior; el medio se divide en 6 variantes: clivales puros, esfeno-petro-clivales, petrosos anteriores, petrosos posteriores y de la convexidad suboccipital medial y lateral; el inferior se divide en anterior, lateral derecho, lateral izquierdo y posterior. Conclusión: Los meningiomas del anillo superior pueden resolverse mediante una vía suboccipital medial o lateral; los del anillo medio tienen un espectro de opciones más diverso; los del anillo inferior -siguiendo el esquema de división en cuadrantes de un reloj- pueden resolverse por medio de un abordaje suboccipital medial o extremolatera

Introduction: Posterior fossa meningiomas represent 20% of all meningiomas, being each location associated with a specific approach, morbidity and mortality. The actual classifications are focus on the dural attachment, without associating the anatomical with the surgical aspects, useful to the young neurosurgeons for decision making. Objectives: To propose a classification of the posterior fossa meningiomas with an anatomical-surgical view including the presentation of cases. Materials and Methods: A nomenclature was established concerning previous reports, the anatomical criteria and the surgical experience of the authors. Cases were presented by reviewing the medical records corresponding to each subtype of the proposed classification. Results: We represent the posterior fossa as a 3 rings compartment: the upper one is divided into medial, anterior-lateral and posterior-lateral; the middle ring is divided into 6 variants: pure clival, spheno-petro-clival, anterior petrosal, posterior petrosal, and medial and lateral suboccipital convexity; the lower ring is divided into anterior, right lateral, left lateral, and posterior. Conclusion: Superior ring meningiomas can be resolved by a medial or lateral suboccipital approach; middle ring meningiomas have a more diverse spectrum of options; while meningiomas of the inferior ring - following the scheme of division into quadrants of a clock - can be resolved by means of a medial or extreme-lateral suboccipital approach.

Factores de riesgo para infecciones del sitio quirúrgico en tumores de fosa posterior / Risk factors for surgical site infections in posterior fossa tumors

Introducción: Los tumores de fosa posterior son la patología oncológica más frecuente en pediatría con la exéresis quirúrgica como principal tratamiento1­3. El hecho de que sea un procedimiento frecuente no hace que se encuentre exento de complicaciones, como infecciones del sitio quirúrgico 4,5. El objetivo principal es conocer los factores de riesgo que se asocian a infecciones del sitio quirúrgico posterior a la exéresis de tumores de fosa posterior en una población completamente pediátrica. Metodología: Se realizó un estudio de casos y controles retrospectivo donde se analizaron todas las cirugías de tumores de fosa posterior que se realizaron en nuestro hospital entre enero del 2014 a mayo del 2020. Se incluyeron como casos a todos los pacientes que presentaron una infección del sistema nervioso central postoperatoria y como controles a los que pacientes que se operaron y no presentaron infección. Resultados: Al analizar los factores de riesgo encontramos que los pacientes con colocación de DVP (p=0.03) o DVE (p=0.005) tienen mayor chance de presentar infección del sitio quirúrgico en el postoperatorio. Mayor valor de Hemoglobina (p=0.002) parecería ser un factor preventivo. Las cirugías prolongadas (p<0.001) y la fístula a través de la herida (p=0.002) aumentan s las chances de infección del sitio quirúrgico en el postoperatorio. Conclusiones: Algunas estrategias que podrían ayudar a reducir el número de infecciones son: un adecuado control de la hidrocefalia prequirúrgica, preferentemente mediante TVE; reducir al mínimo el tiempo quirúrgico necesario para realizar el procedimiento; ingresar a quirófano con una hemoglobina adecuada y evitar la fístula de líquido por la herida

Linfoma difuso de células B grandes primario de clivus: Reporte de un caso

Resumen El clivus corresponde a una región de la fosa craneal posterior conformada por la unión del cuerpo del hueso esfenoidal y la porción basilar del hueso occipital, siendo sus lesiones poco frecuentes. Dentro de las lesiones clivales las más frecuentes son los cordomas (40%), condrosarcomas, adenomas ectópicos, linfomas, entre otros. Los linfomas no Hodgkin primario de hueso corresponden a una presentación extranodal, muy infrecuente en adultos, constituyendo sólo un 1% a 2% de estos en la base de cráneo. Se presentan principalmente con cefalea, síntomas B, diplopia y parestesias trigeminales. El origen primario clival es una manifestación aún más infrecuente, siendo su principal síntoma la cefalea. La sospecha debe ser alta requiriendo neuroimágenes, luego biopsia ya sea endoscópica o abierta. El manejo es con quimioterapia R-CHOP con un 67% de respuesta completa, 16% de detención de la progresión y 16% de progresión pese a tratamiento.

Abstract The clivus corresponds to a posterior cranial fossa region formed by the union of the body of the sphenoid bone and the basilar portion of the occipital bone, being its pathology very rare. Among the clival lesions, the most frequent are chordomas (40%), chondrosarcomas, ectopic adenomas, lymphomas, among others. Primary bone non-Hodgkin lymphomas correspond to an extranodal presentation, which is very infrequent in adults, while the skull base presentation corresponds only to 1% to 2%. They present mainly with headache, B symptoms, diplopia, and trigeminal paresthesia. The primary clival origin is an even more infrequent manifestation, with headache being its main symptom. The clinical suspicious must be high, requiring neuroimaging, then an endoscopic or open surgery biopsy. Management is standardized with R-CHOP chemotherapy with a 67% of complete response, 16% stop of progression and 16% progression despite treatment.

Posición semisentada en neurocirugía. Nota técnica y presentación de casos ilustrativos / Semi-sitting position in neurosurgery. Technical note and illustrative case presentation

Introducción: En las últimas décadas el uso de la posición sentada ha disminuido en frecuencia a causa de 2 complicaciones mayores: el embolismo aéreo venoso y la hipotensión intraoperatoria. Sin embargo es innegable que la posición sentada ofrece una serie de ventajas al neurocirujano, el anestesiólogo y al electrofisiólogo. Materiales y métodos: Estudio retrospectivo de pacientes operados en dos instituciones de Tucumán, entre enero de 2015 y diciembre de 2019. Resultados: Se operaron un total de 119 pacientes en posición sentada por vía posterior. Conclusión: Se presentó la técnica de posición semisentada paso a paso y consejos específicos. Se ilustró la utilidad de la misma mediante la presentación de casos representativos

Introduction: In the last decades, the use of the sitting position has been abandoned due to 2 major complications: venous air embolism and intraoperative hypotension. However, it is undeniable that the sitting position offers a series of advantages to the neurosurgeon, the anesthesiologist and the electrophysiologist. Materials and methods: Retrospective study of patients operated at two institutions in Tucumán, between January 2015 and December 2019. Results: A total of 119 patients were operated in a sitting position and posterior approach. Conclusion: The sitting position technique was presented step by step in detail, with the key steps and a series of tricks. The usefulness of the position was illustrated by presenting representative cases

Enfoque diagnóstico del síndrome vestibular agudo en urgencias / Integral approach of acute vestibular síndrome

RESUMEN El vértigo se define como una sensación rotacional de movimiento y es uno de los principales motivos de consulta en urgencias. Aproximadamente entre el 5 y 7% de los pacientes que asisten a consulta de Medicina General han presentado esta afección en el último año. Por este motivo, es necesario tener una adecuada orientación de los casos que permita identificar su causa y diferenciar entre la patología central y periférica lo que permitirá abordar los pacientes de una manera adecuada, que permita distinguir aquellos que requieran hospitalización para estudios complementarios de los que pueden ser manejados ambulatoriamente. A continuación, revisaremos los principales síntomas clínicos, las pruebas semiológicas más utilizadas y las etiologías más relevantes para describir un abordaje sencillo de este síndrome.

SUMMARY Vertigo is defined as a sensation of rotation or imbalance and is a common complain for emergency room consultation. Approximately between 5% and 7% of patients who consulted their general physician in the last year have presented vertigo. Therefore, it is essential to have an adequate understanding of this disease to properly distinguish between the principal causes as it orients proper treatment. This article is a review of the main symptoms, frequently used clinical exams and relevant etiologies, in order to provide a simple orientation to general practitioners.

Resección microquirúrgica de schwannoma vestibular grado IVa con preservación de la función facial / Microsurgical resection of vestibular schwannoma grade IVa with preservation of facial function

Introducción: La cirugía de los schwannoma vestibulares constituye un desafío para los neurocirujanos. Debido a que se trata de un tumor benigno la resección completa de la lesión implica la curación del paciente. Sin embargo, este objetivo no siempre es fácil de lograr preservando la función de los nervios facial y acústico, especialmente en tumores de gran tamaño. Objetivos: Presentar detalles técnicos de la cirugía de resección de un schwannoma vestibular de gran tamaño (IVa) en el que se pudo preservar la función facial. Materiales y métodos: Se presenta el caso de una paciente femenina de 36 años que consultó por hipoacusia izquierda. En la RM preoperatoria se evidenciaba una lesión ocupante de espacio del ángulo pontocerebeloso izquierdo compatible con schwannoma vestibular con compresión del tronco encefálico y sin efecto de masa sobre el IV ventrículo (grado IVa). Mediante un abordaje suboccipital retromastoideo en posición de decúbito lateral se realizó la resección de la lesión en forma completa asistida por monitoreo del nervio facial. En todo momento se pudo preservar el plano aracnoideo que separaba el tumor de los nervios adyacentes. Resultados: Se logró una resección macroscópicamente completa con preservación de la función del nervio facial. La paciente permaneció internada por 96 hs en el postoperatorio sin complicaciones derivadas del procedimiento. Conclusión: La preservación del plano aracnoideo es un detalle técnico de mucha importancia para disminuir las posibilidades de lesión de los nervios facial y auditivo en la cirugía de resección de los schwannoma vestibulares.

Introduction: The surgery of vestibular schwannomas is a challenge for neurosurgeons.Because it is a benign tumor, complete resection of the lesion involves healing the patient. However, this objective is not always easy to achieve, preserving the function of both the facial and acoustic nerves, especially when dealing with large tumors. Objective: The objective of the video is to present some technical details of a large vestibular schwannoma (IVa) surgery in which the facial function could be preserved. Materials and methods: We present the case of a 36-year-old female patient who consulted for left hearing loss. The preoperative MRI showed a space- occupying lesion of the left pontocerebellar angle, which was compatible with vestibular schwannoma, with compression of the brainstem but with no mass effect on the IV ventricle (grade IVa). By means of a retromastoid suboccipital approach in the lateral prone position, the lesion was completely resected assisted by neurophysiological monitoring of the facial nerve. At all times, the arachnoid plane separating the tumor from the adjacent nerves was preserved. Results: A macroscopically complete resection was achieved preserving the facial nerve function. The patient stayed hospitalized for 96 hours during the postoperative period without any complication from the procedure. Conclusion: Preserving the arachnoid plane is a very important technical detail to reduce the possibilities of injury of the facial and auditory nerves in the vestibular schwannoma resection surgery.

Un enfoque clínico e histórico de la Malformación de Chiari Tipo I en adultos / A clinical and historic approach Type I Chiari malformation in adults

RESUMEN Se revisó la literatura existente sobre la Malformación de Chiari Tipo I en el adulto, haciendo énfasis en su diagnóstico imagenológico y tratamiento médico-quirúrgico. La malformación de Chiari es una enfermedad poco frecuente. Representa entre el 1 y el 4 % de todas las patologías neuroquirúrgicas. El diagnóstico se realiza meses y hasta años después de comenzada la sintomatología y se confirma en el 100 % de los casos con resonancia magnética de cráneo. El tratamiento es quirúrgico en los pacientes sintomáticos, siendo controversial en aquellos oligosintomáticos o con diagnóstico casual. La cirugía siempre debe realizarse con el apoyo de monitoreo neurofisiológico, que puede ser determinante en la técnica quirúrgica a emplear. La mortalidad asociada a la cirugía es muy baja, oscilando entre el 0 y 0,5 % según la mayoría de las series. Lo más importante es la selección de los pacientes para el tratamiento quirúrgico. No debe asumirse una actitud expectante en espera de un deterioro neurológico que justifique la cirugía, cuando ésta se hace a tiempo los resultados son mejores y con un mínimo de complicaciones (AU).

ABSTRACT The existent literature on Type I Chiari Malformation in adults was reviewed, making emphasis in its imaging diagnosis and medico-surgical treatment. Chiari malformation is a few frequent disease. It represents between 1 % and 4 % of all the neurosurgery pathologies. The diagnosis is made up months and even years after the beginning of the symptoms and it is confirmed by cranial magnetic resonance in the 100 % of the cases. The treatment is surgical in symptomatic patients, and it is controversial in the oligosymptomatic ones and in those with casual diagnosis. The surgery should be performed with the support of neurophysiological monitoring that might be determinant in the surgical technique to use. The mortality associated to the surgery is low, ranging from 0 and 0.5 % in most of the series. The most important thing is the choice of the patients for the surgical treatment. The neurological deterioration should not be expected to justify the surgery; when the surgery is carried out on time the results are better and with the minimum of complications (AU).

Características clínicas y epidemiológicas de los tumores de fosa posterior en pacientes pediátricos. Experiencia en un centro de referencia nacional / Clinical and epidemiological features of posterior fossa tumors in pediatric patients. Experience of a national reference center

Resumen Objetivo: Realizar un estudio descriptivo de los tumores de fosa posterior en una muestra de un hospital de referencia nacional en Ecuador Materiales y métodos: Se realizó un estudio descriptivo, retrospectivo, de corte transversal, estableciendo variables sociodemográficas y clínico-epidemiológicas de 24 expedientes clínicos de pacientes menores de 14 años que contaron con un diagnóstico de tumor de fosa posterior, ingresados en el Hospital Pediátrico Baca Ortiz entre los años 2014 y 2016. Resultados: Se encontró una proporción de 1:1 entre sexo masculino y femenino, con una distribución etárea de 20,8% de pacientes menores de 3 años, 33,3% entre 3 y 6 años, y 45,8% de mayores de 6 años. El diagnóstico histopatológico más frecuente fue el meduloblastoma, con 45,8%, seguido de ependimoma con 29,2% y finalmente el astrocitoma cerebeloso con 12,5%, existiendo además un 12,5% que no cuentan con histopatología. La presentación que predominó fue la hipertensión intracraneal (87,5%) seguida de otros cuadros clínicos menos frecuentes. Conclusiones: La evidencia científica sobre los tumores de fosa posterior en el Ecuador es escasa. Este estudio plantea la necesidad de realización de estudios similares que reflejen de mejor manera las características de esta patología de diagnóstico frecuente en pediatría.

Abstract Objective: To perform a descriptive study of posterior fossa tumors from a sample of patients from a national reference center in Ecuador. Materials and methods: a descriptive, retrospective, cross-sectional study was performed. Socio-demographic and clinical-epidemiological variables were established for 24 patients under the age of 14, whose clinical records reported a diagnosis of posterior fossa tumor, and who were hospitalized in Baca Ortiz Pediatric Hospital between 2014 and 2016. Results: There was a 1:1 relationship between males and females, an age distribution of 20,8% of patients younger than 3 years, 33,3% between 3 and 6 years, and 45,8% of patients older than 6 years of age. The most frequent histopathological diagnosis was medulloblastoma with 45,8%, followed by ependymoma with 29,2%, and astrocytoma with 12,5%. 12,5% of patients did not have a biopsy performed. Intracranial hypertension was the most frequent clinical presentation syndrome with 87,5% followed by far less frequent symptoms in our sample. Conclusions: Scientific evidence about posterior fossa tumors is limited in Ecuador. This study states the need to perform similar and more complete studies of this frequent pediatric brain tumor.

Malformación de Chiari Tipo I en adultos. Un enfoque médico-quirúrgico. Parte I / Type I Chiari malformation in adults. A medico-surgical approach. Part I

Se revisó la literatura existente sobre la Malformación de Chiari Tipo I en el adulto, haciendo énfasis en su diagnóstico imagenológico y tratamiento médico-quirúrgico. La malformación de Chiari es una enfermedad poco frecuente. Representa entre el 1 y el 4% de todas las patologías neuroquirúrgicas. El diagnóstico se realiza meses y hasta años después de comenzada la sintomatología y se confirma en el 100% de los casos con Resonancia magnética de cráneo. El tratamiento es quirúrgico en los pacientes sintomáticos, siendo controversial en aquellos oligosintomáticos o con diagnóstico casual. La cirugía siempre debe realizarse con el apoyo de monitoreo neurofisiológico, que puede ser determinante en la técnica quirúrgica a emplear. La mortalidad asociada a la cirugía es muy baja, oscilando entre el 0 y 0,5% según la mayoría de las series. Lo más importante es la selec­ción de los pacientes para el tratamiento quirúrgico. No debe asumirse una actitud expectante en espera de un deterioro neurológico que justifique la cirugía, cuando ésta se hace a tiempo los resultados son mejores y con un mínimo de complicaciones (AU).

The aim of this article is reviewing the existent literature on Type I Chiari malformation in adults and making emphasis in its imaging diagnosis and medico-surgical treatment. Chiari malformation is a few frequent diseases. It represents 1-4 % of all the neurosurgical diseases. The diagnosis is made months and even years after the beginning of the symptoms and it is confirmed by cranial magnetic resonance in the 100 % of the cases. The treatment is surgical in symptomatic patients, and it is controversial in the oligosymptomatic ones and in those with casual diagnosis. The surgery should be performed with the support of neurophysiological monitoring that might be determinant in the surgical technique to use. The mortality associated to the surgery is low, ranging from 0 and 0.5 % according to most of the series. The most important thing is the choice of the patients for the surgical treatment. The neurological deterioration should not be expected to justify the surgery; when the surgery is carried out on time the results are better and with the minimum of complications (AU).

Hemangioblastomas de fosa posterior: reporte de 16 casos y revisión de la literatura / Hemangioblastoma of the posterior fossa: report of 16 cases and review of the literature

Objetivo: El propósito del presente trabajo es presentar los resultados de 16 pacientes con diagnóstico de hemangioblastoma de fosa posterior (HBFP), operados con técnicas microquirúrgicas. Método: Desde Junio de 2005 a Diciembre de 2015, 16 pacientes con diagnóstico de HBFP fueron intervenidos quirúrgicamente. Se evaluó: sexo, edad, tipo de lesión (quística con nódulo, quística sin nódulo, sólida y sólida-quística), sintomatología y resultados postoperatorios. Resultados: De los 16 pacientes intervenidos, 11 fueron varones y 5 mujeres. La edad promedio fue de 44 años. La forma más frecuente fue quística con nódulo (57%), seguida por forma sólida (31%). Un solo caso presentó la forma quística sin nódulo (6%), y uno solo la forma sólido-quística (6%). La sintomatología más frecuente fue cefalea acompañada de síndrome cerebeloso (43%), seguido de síndrome de hipertensión endocraneana (25%). En todos los casos la resección fue completa, siendo necesario en un caso una embolización previa. Como complicaciones postoperatorias, 2 pacientes presentaron ataxia (mejoró al cabo de 3 meses), y 1 paciente presentó una fístula de LCR (se solucionó con un drenaje espinal externo). Se registró un óbito por complicaciones postoperatorias. Conclusión: Lo más frecuente de ver en pacientes con HBFP es la forma quística con nódulo, siendo su sintomatología predominante la cefalea acompañada de síndrome cerebeloso. La resección quirúrgica completa es posible, con una baja tasa de morbimortalidad.

Objective: The aim of this study is to describe the results of 16 patients with posterior fossa hemangioblastoma, treated with microsurgical techniques.Method: Between June 2005 and December 2015, 16 patients with posterior fossa hemangioblastoma were operated on, underwent microsurgical resection. The sex, age, imaging findings, symptoms, and postoperative results were analyzed.Results: Eleven patients were men and 5 were women. The average age of the patients was 44 years. The most common form was cystic with nodule (57%); in 31% of the cases the lesion was purely solid. One case (6%) showed a lesion purely cystic, and one case was solid-cystic (6%). The major presenting symptoms were headache and cerebellar syndrome (43%); in 25% of the cases the patients suffered intracranial hypertension syndrome. The total resection was achieved in all the cases; in one patient an embolization was performed before surgery. Regarding postoperative complications: two patients developed ataxia (improved after three months), 1 patient presented a CSF leak (improve with an external spinal drainage). In addition, one patient died because postoperative complications.Conclusion: The major features in patients with posterior fossa hemangioblastoma are a cystic with nodule form, presenting symptoms of headache and cerebellar syndrome. The total resection is possible, with a low morbi-mortality rate.

Tractografía de la vía dento-rubro-talámica en mutismo cerebeloso postoperatorio en niños con tumores de fosa posterior / Analysis of diffusion tensor imaging tractography of the dentate-rubro-thalamic pathway in postoperative cerebellar mutism in children with posterior fossa tumors

Introduction: Cerebellar mutism syndrome refers to the muteness (lack of speech) that follows lesions of the cerebellum. It’s characterized by a late onset, limited duration, and in some cases long-term language sequelae. Its pathogenesis it s not clear yet, but it has been attributed a role to a damage of the dentate nucleus and of the dento-rubro-thalamic tract. Objectives: Identify potential risk factors (clinical or anatomical) to predict the onset of cerebellar mutism after posterior fossa surgery Compare, using MRI analysis and DTI tractography, the integrity of the dento-rubro-thalamic tract in patients with and without cerebellar mutism. Methods: Prospective follow up study of patients operated of posterior fossa tumors between November 2012 and 2013. We performed a study with DTI of the dento rubro thalamic tract in pacients with and without postoperative mutism. Results: 53 patients under the diagnosis of posterior fossa tumor underwent surgical resection. 5 pacients presented postoperative mutism (9,4 percent). There was a significant association between postoperative medulloblastoma diagnosis and postoperative mutism. Tumor volume was not significant. The volume of left and right dento rubro thalamic tract were significantly lower in patients with cerebellar mutism. The fractional anisotropy of the right superior cerebellar peduncle was also lower in patients with postoperative mutism. Conclusions: The postoperative cerebellar mutism is a relevant complication after a posterior fossa surgery. Our study supports the role of dento rubro thalamic tract damage in the pathogenesis of this syndrome. Special care must be taken during surgery to prevent damage to this tract.

Introducción: El síndrome mutismo cerebeloso consiste en falta del habla posterior a lesiones del cerebelo. Se caracteriza por inicio tardío, duración limitada, y ocasionalmente secuelas lingüísticas. Su patogenia no está clara, pero se ha atribuido un rol a daños en el núcleo dentado y en la vía dento-rubro-talámica. Objetivos: Identificar posibles factores de riesgo (clínicos o anatómicos) asociados a la aparición de mutismo cerebeloso después de una cirugía de fosa posterior. Comparar, mediante un análisis de resonancia magnética (IRM) y tractografía por tensor de difusión (DTI), la integridad de la vía dento-rubro-talámica en pacientes con y sin mutismo cerebeloso. Métodos: Estudio prospectivo de pacientes operados por tumores de fosa posterior entre noviembre de 2012 y 2013. Se analizó con DTI la vía dento-rubro-talámica en pacientes con y sin mutismo postoperatorio. Se comparó la volumetría del tracto en ambas cohortes. Resultados: Cincuenta y tres pacientes con diagnóstico de tumor de fosa posterior fueron sometidos a cirugía de exéresis. Cinco pacientes presentaron mutismo postoperatorio (9,4 por ciento). Hubo una asociación significativa entre el diagnóstico de meduloblastoma y mutismo postoperatorio. El volumen tumoral no fue significativo. El volumen de la vía dento-rubro-talámica fue significativamente menor en pacientes con mutismo, en forma bilateral, así como la anisotropía fraccional del pedúnculo cerebeloso derecho. Conclusiones: El mutismo cerebeloso es una complicación relevante después de una cirugía de fosa posterior. Nuestro estudio apoya el papel del daño de la vía dento-rubro-talámica en la patogénesis de este síndrome. Se debe tener especial cuidado durante la cirugía para prevenir daños al núcleo dentado.

Estudio neuropsicológico pre y posquirúrgico en dos niños de 8 años de edad con tumor en fosa posterior / Neuropsychological study pre and post surgical in two children aged 8 years with posterior fossa tumor

Objetivo: Identificar y describir las diferencias neuropsicológicas antes y después de resecar el tumor en 2 pacientes de 8 años de edad con una neoplasia en la fosa posterior. Metodología: Se realizó evaluación neuropsicológica pre y posquirúrgica a 2 pacientes de 8 años de edad del Instituto Nacional de Pediatría, uno femenino con quiste aracnoideo en cisterna paravermiana y otro masculino con meduloblastoma en vermis y se compararon los datos obtenidos antes de extirpación de tumor y después de ella. Para la obtención del IQ se aplicó el WISC-IV y para las otras funciones, la Evaluación Neuropsicológica Infantil (ENI), para niños de 5 a 16 años, obteniéndose sus valores en percentiles que se igualaron con la clasificación cualitativa. Resultados: Los 2 pacientes presentaron deficiencias en el IQ, en Funciones Cognitivas, en las Habilidades de Rendimiento Académico, así como en sus Funciones Ejecutivas. A pesar de que no se aplicó quimioterapia ni radioterapia, tanto antes de la cirugía, como después de la extirpación del tumor, empeorando dichas funciones después de la extirpación. Conclusiones: Los tumores en Fosa Posterior originan diversas alteraciones neuropsicológicas similares a las observadas con lesiones en la corteza cerebral, dichas alteraciones se hacen más severas después de la extirpación del tumor; esta evolución puede presentar un dilema a la luz de la Bioética: ¿Se prolonga la vida a expensas de mayor deterioro neurocognitivo al quitar el tumor, o no se opera para evitar mayor deterioro en la calidad de vida y se reduce el tiempo de vida?.

Aim: Identify and describe the neuropsychological differences before and after surgery in 2 patients 8 years of age with a tumor in the posterior fossa. Methodology: Neuropsychological assessment was performed before and after surgery to 2 patients (8 years of age), one female with arachnoid cyst in paravermian cyst and another male with medulloblastoma in vermis and we compared the data obtained before removal of tumor and after. We use the following Neuropsychological Tests: WISC-IV was applied to assess IQ and Child Neuropsychological Assessment (ENI) was to evaluate cognitive functions. Results: The 2 patients had deficits in IQ, cognitive functions, the academic performance skills and his executive skills, even without chemotherapy or radiotherapy, both before surgery and after removal of the tumor. These functions worsened after surgery. Conclusions: Posterior fossa tumors originate many various neuropsychological similar to those observed in cerebral cortex, these changes are most evident after removal of the tumor, this evolution can present a dilemma in light of Bioethics: Is justified to prolong the life at expense of neurocognitive impairment, after removing a big tumor, or not to operate preventing further deterioration in the quality of life and reducing the lifetime?.

Nuevos retos para el neuropsicólogo: su aporte en unidades de oncología pediátrica / New challenges for the neuropsychologist: A contribution to pediatric oncology units

Este artículo discute acerca de la contribución de la neuropsicología a la comprensión de los déficits cognitivos tras tumores en el cerebelo. El estudio de los pacientes con astrocitomas permite describir, identificar y precisar las funciones no motoras asociadas al cerebelo, generándose una amplia línea de investigación alrededor de esta temática. Así mismo, el estudio de la población con tumores de mayor malignidad (meduloblastomas), que requieren intervenciones que generan neurotoxicidad en el sistema nervioso central, favorece la comprensión de los procesos cognitivos asociados a tales eventos y sienta las bases para realizar modificaciones en los protocolos médicos de intervención. El neuropsicólogo, como parte del equipo de oncología pediátrica, aporta protocolos de evaluación específicos y genera propuestas de intervención acordes a los hallazgos de la evaluación y a las necesidades individuales del paciente.

This paper discusses the contribution of neuropsychology to the understanding of cognitive deficits after cerebellar tumors. The study of patients with astrocytomas allows describing, identifying and clarifying functions associated with cerebellum, generating a wide range of research about this subject. Also, the studies with malignant tumors (medulloblastomas), a kind of tumor which requires interventions producing neurotoxicity in the central nervous system, promotes understanding of the cognitive processes related to these affections and stipulates the foundations for medical protocols intervention. The neuropsychologist, as part of the pediatric oncology team, provides specific assessment protocols and proposes intervention procedures according to the evaluation findings and the patient's needs.

Tortícolis recurrente como forma de presentación de un tumor de la fosa posterior del cerebro / Recurrent torticollis as a form of presenting a tumor in the posterior fossa brain

La tortícolis se presenta como una manifestación focal del sistema nervioso central, y es una afección poco frecuente, aunque puede ser el síntoma inicial en patologías de la fosa posterior del cerebro. Se presenta el caso de un paciente masculino de cuatro años de edad, con antecedentes de dolor, lateralización y torsión del cuello con nueve meses de evolución, cuyos síntomas se mantuvieron progresando. Gradualmente se asocian cefalea, náuseas e inestabilidad a la marcha. Al realizar el examen físico se encontraron elementos clínicos de una tortícolis y un síndrome cerebeloso de hemicuerpo derecho. Se realizó una resonancia magnética nuclear de cráneo, la cual evidenció una lesión sólida que ocupaba todo el piso del IV ventrículo, y se extendía hasta el segundo segmento medular cervical. Se efectuó abordaje quirúrgico de la fosa posterior del cerebro y exeresis de la lesión. El diagnóstico histológico fue el de un ependimoma. Aunque la tortícolis la mayoría de las ocasiones es una condición benigna, cuando se presenta secundariamente en los niños, uno de los diagnósticos diferenciales que deben tenerse en cuenta, son los tumores de la fosa posterior del cerebro, como ocurrió en este caso

Torticollis is presented as a focal demonstration of the central nervous system, and it is a rare condition, but it may be the initial symptom in diseases of the posterior fossa brain. We report the case of a male patient aged four, with a history of pain, lateralization and twisted neck with nine months of evolution, whose symptoms were progressing. Gradually, headache, nausea and gait instability are associated. When performing the physical examination, we found clinical elements of a stiff neck and a right hemisphere cerebellar syndrome. We performed a cranial MRI, which showed a solid lesion occupying the entire floor of the fourth ventricle, and it extended to the second cervical spinal segment. Surgical approach was performed in the posterior fossa and brain tumor excision. Ependymoma was the histological diagnosis. Though most occasions, torticollis is a benign condition, when it occurs secondarily in children, one of the differential diagnoses that should be considered is the posterior fossa tumors of the brain, as in this case

Hemangiomas faciales y diagnósticos diferenciales: reporte de tres casos colombianos con diagnóstico de asociación PHACE / Facial hemangiomas and differential diagnosis: a report of three colombian patients with PHACE association diagnosis

Los hemangiomas son los tumores benignos más comunes en la infancia, su localización principal son cabeza y cuello. En esta región los hemangiomas suelen ser aislados, sin embargo cuando son segmentarios se asocian frecuentemente a anomalías sistémicas. La asociación PHACE es un acrónimo que denota una patología caracterizada por la presencia de hemangioma en conjunto con otras anomalías: P: malformación en fosa posterior, H: hemangioma(s) facial(es), A: anomalías arteriales, C: anomalías cardiacas y/o coartación de la aorta, E: anomalías oculares. Se reportan los primeros casos colombianos con este diagnóstico y se revisa la literatura al respecto para tener en cuenta esta entidad como diagnóstico diferencial en pacientes con hemangiomas faciales. Se trata de tres pacientes de sexo femenino con hemangiomas faciales y anomalías de fosa posterior. Dos de ellas tienen compromiso ocular y una presenta anomalía cardiaca. En los tres casos el cariotipo es normal. Conclusiones: La asociación PHACE es una entidad no reportada previamente en Colombia, se presentan 3 casos que cumplen a cabalidad los criterios clínicos. Es importante tener en cuenta esta entidad como diagnóstico diferencial en pacientes con hemangiomas faciales pues: 1) Es una enfermedad multisistémica que debe ser manejada de forma integral y 2) Se requiere un diagnóstico para definir pronóstico y asesoría genética adecuada.

Hemangiomas are common benign tumors in childhood with the majority being located in the head and neck. Hemangiomas in this region are usually isolated, however when they are segmental they are often associated with systemic abnormalities. The association PHACE is an acronym that denotes a disorder characterized by the presence of hemangioma (s) in conjunction with other abnormalities, P: posterior fossa malformation, H: Hemangioma (s) face (s), A: abnormal artery, C: cardiac abnormalities and or coarctation of the aorta, E: eye abnormalities. We present here the first report of Colombian patients with this diagnosis and a literature review in order to acknowledge this entity as a differential diagnosis in patients with facial hemangiomas. We present three female patients with facial hemangiomas and anomalies of the posterior fossa. Two of them have ocular anomalies and one case has cardiac abnormalities. In all three cases the karyotype is normal. Conclusions: Association PHACE is an entity not previously reported in Colombia, we present 3 cases that fully meet the clinical criteria. It is essential to consider this entity as a differential diagnosis in patients with facial hemangiomas because 1) It is a multisystemic disease that must be managed in a multidisciplinary team, and 2) Diagnosis is necessary to define prognosis and appropriate genetic counseling.

Síndrome de PHACE: reporte de un caso / PHACE syndrome: a case report

El síndrome de PHACE es un acrónimo propuesto en 1996 por Frieden y cols. en relación con la asociación de múltiples anomalías neurocutáneas: malformaciones de fosa posterior (P), hemangioma (H), anomalías arteriales (A), cardíacas (C), oculares (E), y en ocasiones esternales (S). Se presenta el caso de una lactante de 7 meses, quien ingresó al Servicio de Urgencias por dificultad respiratoria, y por la presencia de anomalías anatómicas características se logró el diagnóstico de este síndrome, el cual describiremos posteriormente. Es importante conocer esta patología debido a su baja frecuencia, 0.1/10000, y así poder orientar a los clínicos en futuras exploraciones para identificar las características clínicas de este síndrome.

PHACE syndrome is an acronym introduced in 1996 by Frieden et al. on the association of multiple anomalies in neurocutaneas including malformations of the posterior fossa (P), hemangioma (H), arterial anomalies (A), heart (C ), eye (E), and sometimes sternal (S). A case of an infant of 7 months who enters the emergency department for respiratory distress, and the presence of anatomical abnormalities, making possible the diagnosis of such syndrome which will be described later. It is important to know this pathology due to the low frequency 0.1/10000 and this way to be able to orientate the clinical ones in future explorations to identify the clinical characteristics of this syndrome.

Tumores cerebrales en el niño. Estudio de cinco años en el Hospital Pediátrico de Sancti Spíritus / Brain tumors in children. A five year study in the Pediatric Hospital of Sancti Spíritus

Los tumores primarios del sistema nervioso central, constituyen el segundo tipo de cáncer infantil, siendo superados solamente por leucemias. Con el objetivo de descubrir un grupo de características clínico epidemiológico y de laboratorio, se realizó un estudio descriptivo retrospectivo de 13 niños pertenecientes al Hospital Pediátrico Docente Provincial de Sancti Spíritus con diagnóstico de tumor cerebral primario en el período comprendido entre 1995 a 1999. La edad más frecuente de presentación de los mismos fue la comprendida entre los 6 a 10 años con más de la mitad de los casos. Predominó el sexo masculino sobre el femenino. Los síntomas iniciales fundamentales fueron la cefalea, los trastornos de la marcha, y las náuseas y/o vómitos, en tanto que los signos fueron el papiledema, la ataxia y la paresia de nervios oculomotores. Alrededor del 70% de los tumores eran de localización infratentorial. Los tipos histológicos más frecuentes fueron el meduloblastoma de fosa posterior, el astrocitoma del cerebelo y el craneofaringioma. LaTomografía axial computarizada fue positiva en el 92,3% de los casos.